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品系名稱:CBySmn.CB17-Prkdcscid小鼠
英文名稱:CBySmn.CB17-Prkdcscid
疾病名稱:免疫缺陷疾病
相關(guān)基因:Prkdc scid/Prkdcscid
背景品系:CB17小鼠
遺傳類型:同源突變近交系
繁殖方式:同胞兄妹交配
繁殖代數(shù):49代
研究用途:廣泛應(yīng)用于人類免疫學(xué)和病毒學(xué)、腫瘤學(xué)、生理學(xué)、血液病學(xué)、病理學(xué)等方面的研究。
飼養(yǎng)環(huán)境:隔離環(huán)境
培育單位:NA
保種單位:北京華阜康生物科技股份有限公司
資源鑒定:已通過實驗動物模型鑒定與評價工作委員會鑒定
鑒定日期:2020-04-29 00:00:00
SCID小鼠表現(xiàn)為嚴重聯(lián)合免疫缺陷,缺乏功能性T細胞和B細胞,Prkdcscid基因自發(fā)突變的純合鼠,但值得注意的是,有2-20%SCID小鼠會出現(xiàn)免疫滲漏,雖然其攜帶純合Prkdcscid基因,但是仍會有少量淋巴細胞不受影響而發(fā)育成熟,但此滲漏并不遺傳,而是與年齡和飼養(yǎng)環(huán)境相關(guān),隨著年齡增長SCID小鼠的滲漏比例會增加,在滲漏SCID小鼠的血清內(nèi)還可檢測到一定水平的免疫球蛋白,個別組織內(nèi)能檢出少量B細胞,但滲漏的個體有50℅會對同種異型皮膚移植有排斥作用。
SCID小鼠胸腺、脾、淋巴結(jié)的重量不及野生型BALB/c的30%,組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)胸腺被脂肪組織包圍,無皮質(zhì)結(jié)構(gòu),僅殘存髓質(zhì),淋巴細胞缺陷。其胸腺在細胞組成上主要由類上皮細胞和成纖維細胞構(gòu)成,邊緣偶見灶狀淋巴細胞群。SCID是Prkdcscid基因自發(fā)突變的純合鼠,T、B淋巴細胞嚴重聯(lián)合免疫缺陷。
粗蛋白≥23.0%、粗脂肪≥5.0%、粗灰分≤7.0%、粗纖維≤5.0%、水份≤10%、鈣1.4%~1.5%、磷1.0%~1.1%、賴氨酸≥1.32%、蛋氨酸+胱氨酸≥0.78%
1、生長曲線
2、解剖學(xué)特性
無胸腺胸腺正常的動物(左)與SCID(右)SCID小鼠主要臟器重量
3、繁殖特性同胞兄妹交配繁殖方式,繁殖能力較弱,每胎產(chǎn)3-5只。4、自發(fā)異常
心包膜鈣化
5、血液學(xué)指標 SCID小鼠血生理指標SCID小鼠血生化指標
Prkdc(protein kinase, DNA-activated,catalytic polypeptide)基因是淋巴細胞發(fā)育過程中V(D)J區(qū)段重組的必須蛋白激酶的編碼基因,Prkdcscid是Prkdc基因點突變,此突變可導(dǎo)致蛋白的翻譯功能提前終止。在攜帶Prkdcscid突變的SCID小鼠,其淋巴細胞發(fā)育過程中,因其抗原受體基因重組障礙,導(dǎo)致其不能正常重組,導(dǎo)致其無法產(chǎn)生正常功能的受體蛋白,使其淋巴細胞在成熟之前死亡或被機體清除,表現(xiàn)為缺乏功能性T、B細胞,無法介導(dǎo)細胞和體液免疫。
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