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注意：因業(yè)務(wù)調(diào)整，暫不接受個(gè)人委托測(cè)試望見(jiàn)諒。

品系介紹

品系全名：B6.129S-F8^tm1Smoc

目錄號(hào)：NM-KO-00012

品系狀態(tài)：胚胎凍存

血友病A是由凝血因子VIII（FVIII）缺乏和(或)其功能障礙所引起的X連鎖隱性遺傳性出血病。FVIII基因敲除小鼠模型（簡(jiǎn)稱“血友病A小鼠模型”），該小鼠模型具有明確的血友病A癥狀。該小鼠模型的建立為我國(guó)血友病A治療藥物的篩選和評(píng)價(jià)，以及血友病A的基因治療研究提供了理想的動(dòng)物模型和研究手段，具有重要的應(yīng)用價(jià)值。飼養(yǎng)時(shí)需注意同籠小鼠間爭(zhēng)斗可能導(dǎo)致小鼠內(nèi)出血甚至死亡，剪尾后必須采取及時(shí)的止血措施如燒灼尾部切口，防止敲除純合子小鼠失血和死亡。 通過(guò)敲除F8基因exon 16-19，建立F8-KO小鼠模型。與此相似的品系還有F8-KO(2)(NM-KO-200608),敲除區(qū)域?yàn)閑xon 1-26。

基本信息

基因名：F8

基因曾用名：Cf8， Cf-8， FVIII

NCBI ID：14069

MGI ID：88383

Ensembl ID：ENSMUSG00000031196

Pubmed：F8

人類(lèi)同源基因：F8

相關(guān)數(shù)據(jù)

Fig1. FVIII基因敲除小鼠構(gòu)建策略示意圖

Fig2. FVIII基因敲除小鼠基因型鑒定PCR結(jié)果

Fig3. FVIII基因敲除小鼠FVIII mRNA表達(dá)水平檢測(cè)結(jié)果

Fig4. FVIII基因敲除小鼠免疫組化染色結(jié)果

Fig5. FVIII基因敲除小鼠FVIII活性檢測(cè)

Fig6. FVIII基因敲除小鼠APTT檢測(cè)

經(jīng)實(shí)驗(yàn)證實(shí)FVIII基因敲除小鼠具有典型的血友病A表型：

• 在進(jìn)行小鼠剪尾和腳趾編號(hào)時(shí)，若不給予及時(shí)的止血處理，雄性雜合子小鼠和雌性純合子小鼠會(huì)因大量失血而死亡。

• FVIII活性檢測(cè)顯示（Fig5），雄性雜合子（-/y）和雌性純合子（-/-）小鼠的FVIII的活性僅為野生型（wt）小鼠的8%和10%，而雌性雜合子小鼠的活性為野生型小鼠的80%。

• 激活的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）檢測(cè)顯示（Fig6），雌性雜合子小鼠的APTT時(shí)間比野生型小鼠的略有延長(zhǎng)，而雄性雜合子（-/y）和雌性純合子（-/-）小鼠的APTT值均大于120秒。

Fig7. 不同品系F8敲除小鼠活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）檢測(cè)。結(jié)果顯示F8-KO小鼠（NM-KO-00012）凝血所需時(shí)間明顯長(zhǎng)于野生型小鼠，且F8-KO（NM-KO-00012）與F8-KO(2)（NM-KO-200608）凝血時(shí)間無(wú)明顯差別，表型類(lèi)似。

FVIII基因敲除小鼠是在整體動(dòng)物水平研究血友病A發(fā)病機(jī)制和藥物篩選的理想動(dòng)物模型，可以為血友病A治療藥物的篩選和評(píng)價(jià)、血友病A的基因治療等研究提供理想的動(dòng)物模型和新的實(shí)驗(yàn)手段。為進(jìn)一步闡述疾病發(fā)生機(jī)制、疾病防治藥物的評(píng)價(jià)篩選和新療法的研發(fā)提供了有效工具。

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實(shí)驗(yàn)儀器

測(cè)試流程

注意事項(xiàng)

1.具體的試驗(yàn)周期以工程師告知的為準(zhǔn)。

2.文章中的圖片或者標(biāo)準(zhǔn)以及具體的試驗(yàn)方案僅供參考，因?yàn)槊總€(gè)樣品和項(xiàng)目都有所不同，所以最終以工程師告知的為準(zhǔn)。

3.關(guān)于（樣品量）的需求，最好是先咨詢我們的工程師確定，避免不必要的樣品損失。

4.加急試驗(yàn)周期一般是五個(gè)工作日左右，部分樣品有所差異

5.如果對(duì)于（F8-KO）還有什么疑問(wèn)，可以咨詢我們的工程師為您一一解答。