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注意：因業(yè)務(wù)調(diào)整，暫不接受個(gè)人委托測(cè)試望見諒。

品系介紹

品系全名：C57BL/6JSmoc-Dmd^{em1(Q995X)Smoc}

目錄號(hào)：NM-KI-18026

品系狀態(tài)：胚胎凍存

也叫mdx。X-染色體上的肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白基因（Dmd）在肌肉細(xì)胞中高度表達(dá)并編碼細(xì)胞骨架蛋白，其定位于肌纖維膜的內(nèi)表面?？辜∥s蛋白分子與細(xì)胞骨架F-肌動(dòng)蛋白和跨膜β-肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白結(jié)合，作為復(fù)雜的多分子單元的一部分，其介導(dǎo)細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞骨架和細(xì)胞外基質(zhì)之間的信號(hào)傳導(dǎo)。該基因的結(jié)構(gòu)和定位還表明肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白對(duì)于穩(wěn)定質(zhì)膜是重要的，尤其是在收縮期間。該Dmd基因突變小鼠模型不表達(dá)肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白，可用于研究杜興肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。純合子小鼠由雌性(mdx/mdx) 純合突變小鼠于雄性 (mdx/Y) 雜合突變小鼠交配獲得。

基本信息

基因名：Dmd

基因曾用名：dys; mdx; pke; Dp71; Dp427; DXSmh7; DXSmh9

NCBI ID：13405

MGI ID：94909

Ensembl ID：ENSMUSG00000045103

Pubmed：Dmd

人類同源基因：DMD

相關(guān)數(shù)據(jù)

圖1 Western blot 檢測(cè)小鼠肌肉和心臟中Dystrophin的表達(dá)。點(diǎn)突變小鼠中檢測(cè)不到 Dystrophin，而在野生型小鼠中可以檢測(cè)到，說明該點(diǎn)突變?cè)斐闪薉ystrophin蛋白不表達(dá)。

圖2 HE染色顯示MDX小鼠(雄性，6月齡)骨骼肌肌間隙變寬，肌纖維大小不一，細(xì)胞核聚集，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

圖3 MDX小鼠的肢體抓力測(cè)試。

通過握力計(jì)（BIO-G53，Bioseb，F(xiàn)rance）進(jìn)行MDX小鼠肢體強(qiáng)度的評(píng)估。 使MDX小鼠抓住拉桿然后輕輕向后拉，在失去抓地力之前施加到桿上的力被記錄為峰值阻力（以克表示）。

相關(guān)品系

hDMD品系名：C57BL/6JSmoc-Dmd^{tm1(hDMD)Smoc}品系狀態(tài)：精子凍存 | 目錄號(hào)：NM-HU-225088

Dmd-Flox品系名：C57BL/6JSmoc-Dmd^{em1(flox)Smoc}品系狀態(tài)：在研 | 目錄號(hào)：待定

Dmd-KO品系名：C57BL/6JSmoc-Dmd^em3Smoc品系狀態(tài)：胚胎凍存 | 目錄號(hào)：NM-KO-200573

Gsdmd-KO品系名：C57BL/6JSmoc-Gsdmd^em1Smoc品系狀態(tài)：活體 | 目錄號(hào)：NM-KO-191212

Gsdmd-Flox品系名：C57BL/6JSmoc-Gsdmd^{em1(flox)Smoc}品系狀態(tài)：活體 | 目錄號(hào)：NM-CKO-190060

實(shí)驗(yàn)儀器

測(cè)試流程

注意事項(xiàng)

1.具體的試驗(yàn)周期以工程師告知的為準(zhǔn)。

2.文章中的圖片或者標(biāo)準(zhǔn)以及具體的試驗(yàn)方案僅供參考，因?yàn)槊總€(gè)樣品和項(xiàng)目都有所不同，所以最終以工程師告知的為準(zhǔn)。

3.關(guān)于（樣品量）的需求，最好是先咨詢我們的工程師確定，避免不必要的樣品損失。

4.加急試驗(yàn)周期一般是五個(gè)工作日左右，部分樣品有所差異

5.如果對(duì)于（Dmd-Q995X）還有什么疑問，可以咨詢我們的工程師為您一一解答。